肢体淋巴水肿诊治与综合管理
作者简介
张福先,医学博士,主任医师,北京大学医学部教授、首都医科大学医学部教授,北京世纪坛医院血管淋巴外科中心主任、原外科主任,北京大学医学部博士研究生导师,首都医科大学医学部博士研究生导师。
内容简介
第 1 章? 淋巴水肿相关基础知识 淋巴水肿是一种常见、慢性的疾病,病因包括遗传、基因突变、外科损伤等,导致淋巴系统破坏使患者发生衰弱。这种疾病为医疗保健带来很大的负担,因为它顽固而难于治愈。它是一种典型的渐进性疾病,其并发症可以危及生命。治疗与护理淋巴水肿患者需要耗费巨大的时间成本和经济成本。对于住院患者,还有压力辅助和服装、充气压力装置,以及疏松结缔组织炎治疗成本等。患者在失去相应的工作时间、家务能力和休闲时间,同时还存在巨大成本管理的烦恼与疼痛。这些成本消耗影响患者的储蓄,可能导致延迟退休,减少必要的雇佣,并降低了淋巴水肿应该获需的护理标准 [1, 2]。淋巴水肿对患者的一生都会存在负面影响,甚至一些癌症幸存者认为淋巴水肿所带来的生活负担与痛苦要高于癌症本身 [3]。 淋巴水肿在世界范围内影响着 2.5 亿人,占1/30 [4–6]。一个主要原因是继发于寄生虫感染后的淋巴管阻塞,导致淋巴水肿。在西方国家,99% 的淋巴水肿患者都继发于相应疾病治疗后,最常见的是恶性肿瘤手术中的淋巴廓清术、放射治疗乳腺、妇科或泌尿系统癌瘤 [7]。原发性淋巴水肿是少见的,主要由淋巴系统的遗传疾病或发育异常造成。在某些情况下是遗传血管内皮生长因子C(vascular endothelial growth factor-C,VEGF-C)突变所致。现代肿瘤根治性手术切除的原则包括淋巴结的廓清,原因来源于肿瘤细胞可能出现局部淋巴结的累积和转移。淋巴结廓清术通常出现在淋巴回流的重要部位,如腋窝、腹股沟和盆腔等,而正是这种治疗原则和理念有时会导致淋巴回流中断和功能紊乱。在美国,有多达 1000 万人受到淋巴水肿困扰,每年有 20 万新确诊患者。 近年来伴随着我们对淋巴系统生理解剖的深入了解和对淋巴水肿发生的潜在机制的研究,肿瘤根治性手术的技术得到不断提高,同时淋巴水肿与蜂窝织炎的发生率明显降低,其中最常见的辅助措施是淋巴静脉转流(lympho venous bypass,LVB)或血管化淋巴结移植(vascularized lymph node transplantation,VLNT),特别是在淋巴结廓清术后立即行淋巴管重建(immediate lymphatic reconstruction,ILR)可以有效避免淋巴水肿发生。而慢性淋巴水肿的特点是脂肪性软组织的过度膨胀,治疗这类疾病可以通过抽吸辅助脂切除术(suction-assisted lipectomy,SAL)或手术切除来恢复肢体功能和改善外观。 一、淋巴管系统解剖生理学 淋巴系统是循环系统的一个组成部分(见第 2 章),其功能是维持体液平衡和运输含有丰富蛋白质的间质,激活免疫细胞的迁移和转运,调节炎症反应,协助膳食中的脂肪吸收。淋巴管网络以淋巴毛细血管开始,通过带瓣膜的蠕动系统单向运输间质体液,最终回到静脉循环。静脉系统负责吸收细胞代谢产物和毛细血管灌注产生的 90%以上的细胞外液,其余10% 由淋巴系统运输。淋巴系统有大量的液体运输储备,轻微的功能紊乱通常不会导致液体积聚。然而,当系统受损或超负荷时,就会发生间质水肿,表现为凹陷性水肿。这些有害物质的堆积可对局部细胞行为产生重大不利影响,导致局部和全身炎症连锁反应和激活,以及局部脂肪细胞分化(见第 3 章)。 肢体淋巴水肿疾病不同于其他常见的外科疾病,在其临床解剖学、生理学、病理生理学方面有其鲜明的特征与特性,迫切需要从事相关外科领域工作的医护人员进步学习和增补有关肢体淋巴水肿的预防和综合治疗知识。