内分泌疾病与脂代谢异常

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第 3 章? 垂体疾病与脂代谢异常 一、垂体的内分泌功能 （一）垂体的解剖 垂体位于颅中窝、蝶骨体上面的垂体窝内，借漏斗连于下丘脑，呈椭圆形，外包坚韧的硬脑膜。成人垂体大小约为 1cm×1.5cm×0.5cm， 重 0.5～0.6g，女性妊娠期可稍大。脑垂体是人体最重要、最复杂的内分泌腺，根据发生和结构特点，垂体可分为腺垂体和神经垂体两大部分。位于前方的腺垂体来自胚胎口凹顶的上皮囊（Rathke 囊），位于后方的神经垂体较小，由第三脑室底向下突出形成。鞍隔中央有一大小不等的小孔，通常为 2～3mm，垂体柄经此孔与下丘脑相连。环绕垂体柄的蛛网膜大多不进入鞍内。 垂体前叶是以远侧部为主，还包括极小结节部。它分泌的激素可分四类：①促激素，即各种促进其他内分泌腺分泌活动的激素，包括 ACTH、TSH、促性腺激素等；② GH，主要是促进骨和软组织的生长；③ PRL，使已发育而具备泌乳条件的乳腺（分娩后）分泌乳汁；④黑素细胞刺激素，使皮肤黑素细胞合成黑色素。 通常认为神经垂体，包括正中隆起、漏斗茎和垂体后叶，由间脑底部向下发展而成。漏斗自视交叉与乳头体之间的灰结节下伸，逐渐变细，延续为漏斗茎，同结合部合为垂体柄。神经垂体由神经胶质细胞和神经纤维组成，无分泌功能，由下丘脑视上核和室旁核团神经细胞所分泌的抗利尿激素（内含血管加压素和催产素两种激素成分），沿下丘脑垂体束，以颗粒的形式伴它们各自的神经激素输送至神经垂体，并被贮储。 垂体侧壁至颈内动脉海绵窦段距离为 1～3mm，海绵窦内的静脉窦常呈大小程度不同的长入蝶鞍。两侧海绵窦互以两横吻合窦（海绵窦前后间窦）相联系。约 14% 的颈内动脉海绵窦段偏于内侧。垂体侧壁多数尚有菲薄的骨质，在多数情况下，垂体与海绵窦之间应有完整的硬膜间隔。 垂体及蝶鞍上方 10mm 为视交叉。视交叉位于鞍隔上方的占 70%（正常位置），位于鞍隔前上方的占 15%（前置型），位于鞍隔后上方的占 15%（后置型）。前置视交叉和鞍结节之间的空间极小，通常小于 3mm。 垂体所处的蝶鞍大小不等，其前后径为 7～16mm，深径 7～14mm，宽径 8～23mm。蝶鞍前方为鞍结节，后方为鞍背及向上伸展之后床突。蝶鞍前下方蝶窦的气化可分为蝶鞍型（86%）、鞍前型（11%）和甲介型（3%）。蝶鞍型蝶窦气化最完全；鞍前型蝶窦气化不超过蝶骨鞍结节的垂直水平，蝶鞍底壁不突入蝶窦内；甲介型蝶窦气化多见于儿童，系气化尚未完成。蝶窦内多数有骨性分隔，少部分人无骨性分隔，分隔多为纵型或不规则型，有时可有多个分隔，位于正中的分隔较少。 （二）垂体的病理 垂体按其胚胎发育和功能、形态的不同，分为腺垂体和神经垂体两部分。腺垂体来自胚胎口凹的外胚层上皮，是由 6 种腺细胞组成的上皮细胞。神经垂体来自间脑底部的漏斗，主要由下丘脑 - 垂体束的无髓神经纤维和神经胶质细胞分化而成的神经垂体细胞组成。 远侧部的腺细胞排列成团索状，少数围成小滤泡，细胞间具有丰富的窦状毛细血管和少量结缔组织。在 HE 染色切片中，依据腺细胞着色的差异，可将其分为嗜色细胞和嫌色细胞两大类。嗜色细胞又分为嗜酸性细胞和嗜碱性细胞两种。 嗜酸性细胞：数量较多，呈圆形或椭圆形，直径 14～19μm 胞质内含嗜酸性颗粒，一般较嗜碱性细胞的颗粒大。嗜酸性细胞分两种：生长激素细胞、催乳素细胞。生长激素细胞数量较多，电镜下见胞质内含大量电子密度高的分泌颗粒，直径350～400nm。合成和释放的 GH 能促进体内多种代谢过程，尤能刺激骺软骨生长，使骨增长。在幼年时期，GH 分泌不足可致垂体侏儒症，分泌过多引起巨人症，成人则发生肢端肥大症。催乳素细胞在女性较多。在正常生理情况下，胞质内分泌颗粒的直径小于 200nm；而在妊娠和哺乳期，分泌颗粒的直径可增大至 600nm 以上，颗粒呈椭圆形或不规则形，细胞数量也增多并增大。此细胞分泌的 PRL 能促进乳腺发育和乳汁分泌。 嗜碱性细胞：数量较嗜酸性细胞少，呈椭圆形或多边形，直径 15～25μm，胞质内含嗜碱性颗粒。颗粒内含糖蛋白类激素，PAS 反应呈阳性，嗜碱性细胞分三种：促甲状腺激素细胞、促性腺激素细胞、促肾上腺皮质激素细胞。促甲状腺激素细胞呈多角形，颗粒较小，直径 100～150nm，分布在胞质边缘。分泌的 TSH 能促进甲状腺激素的合成和释放。促性腺激素细胞，细胞大，呈圆形或椭圆形，胞质内颗粒大小中等，直径 250～400nm。其分泌 FSH 和 LH。应用电镜免疫细胞化学技术，发现上述两种激素共同存在于同一细胞的分泌颗粒内。FSH 可促进女性卵泡的发育，刺激男性生精小管的支持细胞合成雄激素结合蛋白，以促进精子的发生。LH 促进女性排卵和黄体形成，刺激男性睾丸间质细胞分泌雄激素，故又称间质细胞刺激素（interstitial cell stimulating hormone，ICSH）。促肾上腺皮质激素细胞，呈多角形，胞质内的分泌颗粒大，直径 400～550nm。此细胞分泌 ACTH 和促脂解素（lipotrophic hormone，LPH）。前者促进肾上腺皮质分泌糖皮质激素，后者作用于脂肪细胞，使其产生脂肪酸。 嫌色细胞的细胞数量多，体积小，呈圆形或多角形，胞质少，着色浅，细胞界限不清楚。电镜下，部分嫌色细胞胞质内含少量分泌颗粒，因此认为这些细胞可能是脱颗粒的嗜色细胞，或是处于形成嗜色细胞的初期阶段。其余大多数嫌色细胞具有长的分支突起，突起伸入腺细胞之间起支持作用。中间部只占垂体的 2% 左右，是一个退化的部位，由嫌色细胞和嗜碱性细胞组成，这些细胞的功能尚不明确。另外，还有一些由立方上皮细胞围成的大小不等的滤泡，泡腔内含有胶质。鱼类和两栖类中间部分能分泌 MSH，系吲哚胺类物质，可使皮肤黑素细胞的黑素颗粒向突起内扩散，体色变黑。 结节部包围着神经垂体的漏斗，在漏斗的前方较厚，后方较薄或缺如。此部含有很丰富的纵形毛细血管，腺细胞呈索状纵向排列于血管之间，细胞较小，主要是嫌色细胞，其间有少数嗜酸性和嗜碱性细胞。此处的嗜碱性细胞分泌促性腺激素（FSH和 LH） 本书邀请了国内多位内分泌领域的专家，针对内分泌激素对脂代谢的影响、脂毒性对内分泌系统结构和功能的影响、相关疾病的发病机制、临床表现、治疗方案及最新研究进展进行了详细阐述。不仅反映了国内外研究进展，而且侧重内分泌与脂代谢疾病的临床实践与基础知识并重。对全面了解内分泌疾病与脂代谢异常的关系、了解相关领域新进展、指导临床诊疗具有重要意义。本书的出版将对提升我国内分泌代谢性疾病的诊治水平发挥重要作用。