骨肿瘤学一一骨肿瘤和瘤样病变 下卷 （原书第2版）

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第九部分 成釉细胞瘤
　　第40章 成釉细胞瘤
　　Edward McCarthy
　　一、定义
　　原发性骨肿瘤，肿瘤上皮细胞团巢存在于纤维- 骨样基质背景中。
　　二、病因
　　病因尚不明确。
　　三、临床特征
　　（一）发病部位
　　1. 90%的病例累及胫骨或（10%）腓骨。
　　2. 极少数情况下，其他长骨也有可能受累，如股骨、肱骨和尺骨。据报道，这种肿瘤也发生于胫前软组织。
　　（二）流行病学
　　1. 骨成釉细胞瘤是一种非常罕见的肿瘤。
　　2. 患者年龄从3岁到72岁不等，多见于30～40岁。
　　（三）临床表现
　　1. 患者常见症状为局部疼痛和肿胀，通常持续时间很长。
　　2. 约1/3的患者出现症状的时间＞5年。据报道，一例患者症状超过50年。
　　四、影像学特征
　　（一）X 线特征
　　1. 成釉细胞瘤是基于骨皮质的病变，90%的病例累及骨干（图40-1）。
　　2. 许多病变显示侵及邻近的软组织及骨髓腔（图40-2）。
　　3. 一些病变显示为被致密反应性骨包围的多房性溶解区。
　　4. 病变通常为多灶性，累及胫骨干长段。
　　（二）MRI 特征
　　磁共振成像通常在T2加权图像上显示均匀的高信号。
　　（三）影像鉴别诊断
　　1. 骨纤维发育不良。
　　（1）这类疾病位于骨皮质，并不累及骨髓腔或邻近的软组织。
　　（2）无任何基质生成的原发性骨肿瘤。
　　2. 转移癌。
　　五、病理检查
　　（一）概述
　　1. 组织学上，骨成釉细胞瘤由存在于纤维性和纤维骨性间质中的不同形态的上皮细胞巢构成。角蛋白染色呈阳性（图40-3）。
　　2. 最常见的生长模式为外围呈栅栏状的基底细胞样的上皮团巢，这一特征类似于皮肤基底细胞癌。上皮巢内常会形成大小不等的囊腔。
　　3. 上皮细胞的另一种常见的生长模式为梭形——含有饱满细胞核的梭形细胞呈条索状分布，周围围绕着更为透明的间质。偶尔，间质内富含细胞并逐渐分化为上皮细胞。
　　4. 成釉细胞瘤第3种上皮生长模式：小管的形成，类似于腺体或血管腔隙。小管存在于纤维性的背景中，由单层小的立方上皮形成并相互排列呈网状结构（图40-4）。
　　5. 最后，可能会出现罕见的鳞状上皮的生长模式。含有大量嗜酸性胞质和圆形或固缩细胞核的上皮细胞簇存在于梭形细胞背景中。
　　6. 尽管成釉细胞瘤的上皮细胞偶尔核深染，但是细胞学上表现温和，缺少多形性，核分裂象罕见。温和的细胞学特点与典型的影像学表现，可将成釉细胞瘤与转移癌区分开来。
　　图40-1 A.位于前胫骨骨干骨皮质的成釉细胞瘤X线片；B.该区域的CT图像显示骨皮质间病变伴骨皮质膨胀；C.该病灶的磁共振成像在T2加权钆增强图像中显示为高信号
　　图40-2 位于胫骨远端的经典型成釉细胞瘤X线片
　　图40-3 显微摄影，角蛋白染色显示角蛋白阳性的上皮细胞
　　图40-4 显微摄影显示缝隙样腔隙被覆基底细胞样上皮细胞
　　7. 成釉细胞瘤可能含有上皮细胞不明显的区域。在形态学上，这些区域与骨性纤维发育不良无异，所以要求对骨性纤维发育不良的标本全部取材，以除外成釉细胞瘤。
　　（二）病理鉴别诊断
　　1. 转移癌：转移灶通常为多形性上皮细胞巢并伴有高度核分裂象。
　　2. 分化型成釉细胞瘤：有些病变，临床及影像学表现与严重的骨纤维发育不良相似，包含不连续的上皮细胞巢，且这些上皮细胞巢并没有成釉细胞瘤那么明显。这类病变被称为分化型成釉细胞瘤，可表现为重型骨纤维发育不良的燃尽型病例。或者，表现介于骨纤维发育不良与经典的成釉细胞瘤之间的中间阶段。
　　3. 以前，这类分化型成釉细胞瘤被归为经典型成釉细胞瘤，且经常被认为是“骨纤维发育不良样”的成釉细胞瘤。它们发病年龄相似，常累及胫骨骨干，因此，经常采用成釉细胞瘤的治疗方法而被过度治疗。然而，分化型成釉细胞瘤是一类惰性病变，有时没有症状且根本不生长。影像学上，它们缺少骨皮质破坏和软组织浸润（图40-5）。因此，分化型成釉细胞瘤可以采取非手术治疗。手术可用于纠正畸形或稳定病理性骨折。
　　六、治疗和预后
　　1. 成釉细胞瘤是一种低度恶性肿瘤。
　　2. 应通过广泛的节段性切除或截肢进行治疗。
　　3. 约25%的患者在手术切除后出现转移。
　　4. 转移可发生在手术后16年。
　　5. 骨纤维发育不良样的成釉细胞瘤（分化型成釉细胞瘤）为非恶性肿瘤，可以在不手术的情况下密切随访。
　　（屈玉玲 译 李亚平 校）
　　图40-5 分化型成釉细胞瘤X线片。整个胫骨骨干广泛受累，该病变10年来没有改变
　　第十部分脊索肿瘤
　　第41章 良性脊索细胞瘤
　　Yasuaki Nakashima
　　一、定义
　　一种具有脊索细胞分化的良性肿瘤。
　　二、同义词
　　1. 巨大脊索残余。
　　2. 脊索错构瘤。
　　3. 颅内枕骨、蝶枕骨脊索瘤。
　　4. 骨内良性脊索细胞肿瘤。
　　三、病因
　　1. 良性脊索细胞瘤的起源尚未确定且存在争议。
　　2. 可能发生于胚胎早期的脊索残余或后天损伤后发生的病变。
　　四、流行病学
　　1. 确切的发病率未知；在一项连续尸检病例研究中发病率为20%，在骶尾部的切除病变中原发性脊索瘤约占7.3%。
　　2. 颅内脊索瘤尸检中的检出率为0.6％～2.0%，MRI为1.7%。
　　3. 男、女比例从1∶5～2∶1。
　　4. 发病年龄为7～83岁（平均58～63岁）。
　　五、发病部位
　　1. 与经典型脊索瘤分布相同。
　　2. 在尸检研究中，发病部位的顺序依次为颅底（最常见于斜坡）、骶尾部椎骨、颈椎和腰椎，不包括胸椎。
　　3. 少有骨外受累，包括肺和椎旁纵隔。
　　六、临床表现
　　1. 通常无症状，影像学检查偶然发现。
　　2. 后背或四肢的疼痛和（或）麻木，肩部僵硬和（非常罕见）由于内斜坡后方为主的病变引起的展神经麻痹导致的复视。
　　七、影像特点
　　（一）X 线特征
　　1. 位于斜坡或颈椎、腰椎及骶尾部椎体。
　　2. 局限于骨骼的孤立性病变，无骨外扩散。
　　3. 很少与骨外肿块相关。
　　4. 椎体内模糊不清的硬化灶。
　　5. 弥漫性显著硬化灶显示象牙椎征象。
　　6. 可能正常且在X线片上无法识别，或者可显示为轻微硬化灶。
　　7. 在颈椎的病变可导致生理曲度变小。
　　（二）CT 特征
　　1. 可能正常或显示轻微硬化。
　　2. 椎体轻微至显著的骨质硬化（图41-1）。
　　3. 可以看到局灶残存的骨组织。
　　4. 弥漫性硬化可取代整个骨组织。
　　5. 通常没有骨皮质或骨的破坏。
　　（三）MRI 特征
　　1. 低T1加权信号强度；高T2加权信号（图41-2）。
　　2. 在T2加权图像上高强度区域的信号强度稍有不均匀。
　　3. 在钆-DTPA-增强的T1 加权像上强度没有显著性增加。
　　（四）骨扫描特征
　　骨扫描显示没有异常吸收（图41-3）。