胸部影像诊断学

作者简介

郭佑民 二级教授，一级主任医师，博士研究生导师，西安交通大学医学影像与核医学专业博士点创始人，西安交通大学第一附属医院医学影像与核医学专业国家临床重点专科创始人，西北大学医学院医学影像系主任，西安交通大学第二附属医院和延安大学附属医院特聘教授。中华放射学会常务委员，中华放射学会心胸学组组长，中国医师协会呼吸医师分会呼吸影像专业委员会主任委员，陕西省放射学会主任委员。主要研究方向为重大疾病的影像学基础与临床研究、脏器结构、功能与分子成像研究、医学影像技术与工程研究。先后主持国家卫生计生委公益性重大行业专项、科技部国际交流项目、国家自然科学基金等 10 余项科研项目，指导学生获国家自然科学基金超过 20 项。曾获国家科技进步奖二等奖、中华医学奖二等奖、陕西省科技进步奖一等奖、陕西省教学成果奖特等奖、军队科技进步奖二等奖、北京市科技进步奖二等奖、卫生部科技进步奖三等奖。主编及主译专著 10 余部，以第一作者或通讯作者身份发表论文（包括 SCI 收录论文）超过 250 篇。 于楠 副主任医师，副教授，硕士研究生导师，陕西中医药大学医学影像学专业负责人。中国医师协会呼吸医师分会呼吸影像专业委员会委员，全国中西医结合学会医学影像专业委员会委员，中华放射学会心胸组青年俱乐部成员，陕西放射学会常委，《实用放射学杂志》编委。近年来一直从事呼吸影像方向的临床与科研工作，曾先后留学美国、英国。获得咸阳市中青年科技领军人才称号。主持国家自然科学基金青年项目 1 项，省部级基金项目 2 项。《结核病影像诊断学》《胸部疾病疑难病例》副主编，参编《中华影像学：呼吸卷》《呼吸系统影像学》（第 2 版），以第一作者或通讯作者身份发表论文（包括SCI 收录论文）23 篇。

内容简介

第 6 章？ 弥漫性实质性肺疾病 弥漫性实质性肺疾病的影像学鉴别诊断思维和方法将会在第 24 章给予系统的阐述。 弥漫性实质性肺疾病可分为以下四组 [1] 。 y 已知病因的肺实质疾病：由环境、职业和药物原因引起的各种疾病，以及全身性疾病的肺部表现，如胶原血管疾病。 y 特发性间质性肺炎（idiopathic interstitial pneumonia，IIP）：组织学上表现为间质性炎症或肺纤维化。它们可能与第一组疾病表现为相同的组织学特点，但其原因尚不清楚。最新的国际 IIP 分类可追溯到 2012 年，包括普通 IIP、罕见 IIP 和无法分类的IIP（图 6-1）。此外，2%～20% 的 IIP 是由基因介导的，被归类为家族性 IIP。 y 肉芽肿性疾病：本类最常见的疾病是结节病，其发病病因不明，其最显著的特征是肉芽肿的形成。 y 其他形式的弥漫性实质性肺疾病：肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症、淋巴管平滑肌瘤病、肺泡蛋白沉积症、弥漫性嗜酸性肺炎，以及各种类型的血管炎肺受累。 一、特发性间质性肺炎 特发性间质性肺炎是一种具有高度异质性、罕见的非感染性肺部炎性疾病，其病因不明，通常是发生在肺间质的一系列病理过程。根据组织学表现可以对该疾病进行分类，且预后差异很大。主要临床表现是渐进性呼吸困难。 美国胸科学会和欧洲呼吸学会 2012 年的 IIP 分类依照临床表现和不同组织学类型进行结构化分类。 y 普通 IPF。 – 慢性纤维化性特发性间质性肺炎。 ○ 特发性肺间质纤维化（IPF）。 ○ 特发性非特异性间质性肺炎。 – 急性或亚急性纤维化性特发性间质性肺炎。 ○ 急性间质性肺炎（AIP）。 ○ 隐源性机化性肺炎（COP）。 – 吸烟相关特发性间质性肺炎。 ○ 呼吸性细支气管炎相关间质性肺疾病（RB-ILD）。 ○ 脱屑性间质性肺炎（DIP）。 y 罕见 IPF。 – 淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）。 – 胸膜肺弹力纤维增生症（PPFE）。 y 无法分型 IPF。 y 家族性 IPF。 然而，这种基于组织学表现的分类方法会导致临床难以对实际疾病进行分类。如寻常型间质性肺炎（usual interstitial pneumonia，UIP）是特发性肺间质纤维化的组织学特征。此外，UIP 型也见于胶原血管疾病的肺部表现，特别是类风湿关节炎。因此，UIP 模式的发现不足以诊断特发性肺间质纤维化。鉴别诊断必须排除引起 UIP 的其他原因。相反，一种临床上确定的疾病可以多种组织学模式。例如，在类风湿关节炎中，UIP和 NSIP 可同时发生。 表 6-1 总结了常见的特发性间质性肺炎的组织学类型及其相应的临床疾病。 书中包括社区获得性肺炎等常见疾病，也包括其他一些少见和罕见疾病（如肺淋巴管平滑肌瘤病等）。本书还对肺弥漫性病变的诊断及鉴别诊断思路进行了详细介绍，并辅以简明图表说明。书末的 Fleischner 学会术语（胸部影像诊断术语）是本书的一大特色。