骨骼肌病理生理学

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上篇 骨骼肌生理
　　**章 骨骼肌概述
　　骨骼肌（skeletal muscle）通常附着于骨，可按人的意志进行收缩，故称随意肌（voluntary muscle）。在显微镜下观察时骨骼肌呈横纹状，又称横纹肌（striated muscle）。骨骼肌在人体分布极为广泛，共有639块，占人体体重的35%～45%。骨骼肌是运动系统的动力部分，在神经支配下骨骼肌收缩牵拉骨骼从而产生运动。每块骨骼肌无论大小，都有特定的形态、结构、位置和辅助装置及血管、淋巴和神经分布，执行特定的功能。
　　**节 骨骼肌的结构
　　一、骨骼肌的基本结构
　　每块肌肉包括肌腱（muscle tendon）和肌腹（muscle belly）两部分。肌腹一般位于一块肌肉的中间部分，主要由肌纤维构成，具有收缩和舒张功能。肌腹外面是由结缔组织构成的肌外膜。肌外膜发出的若干血管、神经、淋巴管和纤维隔等伸入肌腹内将肌分隔为较小的肌束，构成包裹肌束的肌束膜。此外，肌束内每条肌纤维的表面还有一层薄的结缔组织膜，称为肌内膜。肌腹的两端为肌腱，呈条索状或带状，主要由平行排列的致密胶原纤维束构成，色白而强韧但无收缩功能。骨骼肌借助肌腱或腱膜附着于骨或筋膜。
　　骨骼肌的形态多样，依据其外形可分为长肌、短肌、扁肌和轮匝肌。长肌多见于四肢，收缩时明显缩短，故能产生大幅度的运动，如缝匠肌。短肌多存在于躯干的深层，具有明显的节段性，收缩幅度较小但持久，如横突间肌。扁肌多分布于胸腹壁，除收缩运动外还有保护内脏的功能，如背阔肌和腹外斜肌。轮匝肌位于孔裂的周围，肌纤维呈环状排列，收缩时可以关闭孔裂，如眼轮匝肌。
　　此外，还可根据肌腹、肌头数量进行分类和命名，如肱二头肌、股四头肌等；按肌纤维排列方向命名，如腹直肌、腹外斜肌等；按肌肉的主要功能命名，如内收肌、外展肌等；按肌肉所在部位命名，如胸大肌、臀大肌等；按肌肉起始点命名，如胸锁乳突肌；按跨过关节的数量命名，跨过一个关节的肌肉称为单关节肌（如肱肌），跨过两个关节的肌肉称双关节肌（如半腱肌），跨过多个关节的肌肉称多关节肌（如指浅屈肌）。
　　二、骨骼肌的辅助结构
　　骨骼肌的辅助结构位于骨骼肌的周围，具有保持肌肉位置、减少运动时的摩擦和保护等功能，主要包括筋膜、滑膜囊、腱鞘和籽骨等。
　　（一）筋膜
　　筋膜遍布全身，分为浅筋膜和深筋膜两种。浅筋膜位于皮下，包被全身各部，由疏松结缔组织构成，内含脂肪、血管和神经。深筋膜位于浅筋膜深层，由致密结缔组织构成，遍布全身，包裹肌群、血管和神经，并随肌肉的分层而分层。在四肢，深筋膜插入肌群之间，并附着于骨，构成肌间隔，将功能、发育过程和神经支配过程不同的肌群分隔开，保证其单独活动。
　　（二）滑膜囊
　　滑膜囊为封闭的结缔组织囊，壁薄，内有滑液，多位于腱与骨面相接触处，以减少两者之间的摩擦。在关节附近的滑膜囊可与关节腔相通。
　　（三）腱鞘
　　腱鞘是套在长肌腱外面的鞘管，存在于活动度较大的关节，如腕关节、踝关节、掌指关节等处。当肌腱快速活动时，起着滑车、减少摩擦和约束肌腱的作用。
　　（四）籽骨
　　籽骨是由肌腱骨化而成，位于某些关节周围的小骨，直径一般只有几毫米，但髌骨除外，其为全身最大的籽骨。在运动中，籽骨可减少肌腱与骨面的摩擦，改变骨骼肌牵引力的方向，起到增大肌力臂、增强肌力的作用。
　　三、骨骼肌的微细结构
　　骨骼肌的肌纤维呈圆柱形，长度不等，外面被覆基膜。肌纤维为多核细胞，每条肌纤维有若干个细胞核，呈卵圆形，位于肌膜下方。骨骼肌细胞在结构上的主要特点是肌纤维内含有大量的肌原纤维和肌管系统。
　　（一）肌原纤维和肌节
　　每个肌细胞内都含有上千条直径1～2μm的肌原纤维。每条肌纤维沿长轴呈现规律的明暗交替，形成明带和暗带。暗带的中央有一条相对亮的区域，称为H带。在H带的中央（即暗带的中央），有一条横向的线，称为M线。明带的中央也有一条线，称为Z线。每两条Z线之间的区域称为一个肌节。每个肌节由1/2明带+暗带+1/2明带组成。肌节是肌肉收缩和舒张的基本单位。肌原纤维出现明带和暗带是因为肌节中含有两种不同肌丝（粗肌丝和细肌丝）。
　　每条肌原纤维由大量的粗、细两种肌丝组成，它们沿着肌原纤维的长轴平行排列。粗肌丝的长度约为1.6μm，直径约为10nm，由肌球蛋白构成，位于肌节中部，中央固定于暗带中央的M线。细肌丝长约1.0μm，直径为5nm，由肌动蛋白、原肌球蛋白和肌钙蛋白构成，位于肌节两侧，一端附着于明带的Z线，另一端插入暗带的粗肌丝之间，其末端游离，止于H带的外侧。所以暗带中除粗肌丝外，也含有来自Z线的细肌丝，M线两侧无细肌丝插入的部分，形成较亮的H带。在每个肌节中细肌丝的数量是粗肌丝的两倍。
　　（二）肌管系统
　　肌细胞有两套肌管系统，包括横小管和肌质网。横小管是肌膜向肌质内凹陷形成的管状结构，其走向与肌原纤维长轴垂直，位于明带和暗带的交界处。同一平面的横小管分支吻合，围绕每条肌原纤维，可将肌膜的兴奋迅速传至肌纤维内部。
　　肌质网是肌纤维中特化的滑面内质网，位于横小管之间。其中部纵行包绕每条肌原纤维，称为纵小管，两端膨大呈囊状，称终池。每条横小管与两侧的终池组成三联体，在此处将兴奋从肌膜传至肌质网膜。
　　（三）骨骼肌的纤维类型
　　哺乳动物骨骼肌纤维依据其最大缩短速度分为快缩型肌纤维（简称快肌纤维）和慢缩型肌纤维（简称慢肌纤维）。不同肌纤维类型的生理性能不同，主要依赖于肌球蛋白重链（myosin heavy chain，MyHC）同工型的表达变化。基于MyHC蛋白表达不同，将肌纤维分为Ⅰ型肌纤维、Ⅱx型肌纤维和Ⅱa型肌纤维。
　　Ⅰ型肌纤维（慢缩型肌纤维）包含MyHC的慢型和其他慢型收缩蛋白。Ⅰ型肌纤维以氧化代谢为主。特点是高线粒体含量、毛细血管密度、葡萄糖和脂肪酸氧化酶含量。Ⅰ型肌纤维富含肌红蛋白，因此表现为红肌。其收缩速度慢、收缩力量小但抗疲劳能力强。
　　Ⅱx型肌纤维（快缩型肌纤维）表达MyHC的快收缩亚型和其他收缩蛋白，因此表现出快速收缩的能力。此型肌纤维主要通过糖酵解的方式产生ATP提供能量，特点是线粒体含量和毛细血管密度都较低。Ⅱx型肌纤维肌红蛋白含量较少，因此表现为白色。Ⅱx型肌纤维表达较低水平的葡萄糖转运体（glucose transporter，GLUT）-4，因此与Ⅰ型肌纤维相比有较低的胰岛素敏感性。
　　Ⅱa型肌纤维（快缩型肌纤维）具有中间型的特征。该型肌纤维有混合的代谢方式（有氧代谢和糖酵解）。虽然该型肌纤维是快缩型肌纤维，有快速的收缩力，但含有较多的氧化酶。因此，Ⅱa型肌纤维能快速收缩，因其氧化能力较强，与Ⅱx型肌纤维相比更耐疲劳。
　　啮齿动物同时也表达Ⅱb型肌纤维，其与Ⅱx型肌纤维相比表现为更快的收缩速度和更强的糖酵解能力。
　　第二节 骨骼肌的功能
　　骨骼肌的主要功能是收缩牵拉骨骼以产生运动，此外骨骼肌具有产生运动、维持身体姿势、保护内脏器官、产热、血管泵及内分泌功能。
　　（一）运动
　　产生运动是骨骼肌的主要功能。肌肉收缩可做跳跃、旋转、抬足、手臂旋前和旋后及走路时的摆髋动作。人体进行呼吸时，骨骼肌收缩可改变胸廓的容积，有助于吸气和呼气动作的完成。
　　（二）姿势
　　骨骼肌帮助人体克服重力，保持直立姿势。骨骼肌还参与改变身体姿势，如在身体倾斜和由椅子上坐起时的调节反应。
　　（三）保护
　　机体没有骨的部位，骨骼肌发挥保护内部结构的作用，如腹部的腹直肌、腹斜肌等有保护内部脏器的功能。
　　（四）产热
　　肌肉收缩时也能产生热量，参与体温的调节，如寒冷时，机体颤抖，这种不自主的肌肉收缩可产生热量，以维持体温。
　　（五）血管泵
　　肌肉收缩过程中可挤压血管，促进静脉回流，起到血管泵作用。
　　（六）内分泌
　　最新的研究表明骨骼肌还是人体最大的内分泌器官，可分泌多种细胞因子，如白细胞介素（interleukin，IL）-6、IL-8、IL-15、脑源性神经营养因子（brain-derived neurotrophic factor，BDNF）、白血病抑制因子（leukemia inhibitory factor，LIF）和胰岛素样生长因子-1（insulin-like growth factor-1，IGF-1）等，参与机体内环境的稳态调节。
　　第三节 骨骼肌的病理生理变化
　　骨骼肌是人体质量最大的组织/器官，但其与健康的关系从来都不是临床医学关注的重点，长期受到忽视。然而近年来研究表明，骨骼肌与机体健康有着极为密切的关系，当其出现结构或功能障碍时，轻则使患者失去生活自理能力，带来沉重的经济和社会负担，重则造成死亡的严重后果。
　　一、骨骼肌的生理变化
　　骨骼肌具有很强的可塑性，但可界定为生理变化的却较少，主要表现为由各种刺激如运动、电刺激等导致的骨骼肌肥大。这种肥大一般是生理性的，是对外界刺激做出的一种适应性反应，以提高肌肉应对刺激的能力。